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风湿热(小儿)

风湿热(小儿)

概述

风湿热(rheumatic fever)为一种常见的反复发作的急性或慢性全身结缔组织炎症,主要累及心脏和关节,好发于儿童。急性期也可伴有风湿性肺炎。其他肺部并发症有肺水肿、胸膜渗出液、胸膜漏出液、肺梗死以及继发性肺含铁血黄素沉着症。

病因与发病机制

病因不明,目前认为是A族β溶血性链球菌感染所致的Ⅲ型变态反应。肺部病变为全身病变的一部分,肺泡壁的类纤维蛋白样坏死,肺间质内单核细胞浸润,肺泡内蛋白渗出物形成透明膜,以及肺小动脉及肺泡毛细血管中的透明膜形成和类纤维蛋白样变。

诊断要点

诊断要点概述

本病诊断较为困难,但符合下列条件可诊断:①符合风湿热的临床表现;②有上述肺部症状及X线征;③除外其他原因的肺部病变如过敏性肺炎、细菌性肺炎;④抗风湿治疗有效。此外,血沉快、CRP增高、ASO增高对诊断也有帮助。

临床表现

约半数病人在病前2周有咽部感染史。典型的风湿热起病急,并伴有发热,发热多持续1周,未经治疗的可持续数周。主要的临床表现为游走性关节炎、心脏炎、皮下小结、环形红斑、舞蹈症等。还可伴有乏力、背痛、心前区痛。风湿热的肺部表现有以下几种:

1.风湿性肺炎  风湿性肺炎多发生于风湿热的活动期。风湿性肺炎患者有咳嗽、气急、胸痛,也伴有发绀和咯血。发热可为低度或呈高热,水杨酸类药物疗效不佳。轻者起病相对缓慢,轻微咳嗽,偶有血丝痰。重症病例起病急,表现为气急、咳嗽、血痰、胸痛、烦躁等。胸部体征为肺部肺实变,可有广泛湿啰音。由于风湿性肺炎多发生在风湿热的活动期,同时也有心脏炎、心律不齐和心包炎的临床表现。其他还有游走性关节炎、皮下小结、环形红斑、舞蹈症等亦可同时存在。实验室和心电图等检查主要为急性风湿热和心脏炎的各种征象。胸部X线无特异性表现,可为双侧肺内阴影,类似肺水肿,有时在肺中野有片絮状或结节状阴影。病变可以融合,但很少见大片实变。

2.胸膜炎  风湿热伴有二尖瓣狭窄时可并发胸膜腔漏出液或急性肺水肿。5%的风湿热患者伴有胸膜炎,多为双侧性。一般为炎性渗液,量不多,消失快,并不发生胸膜粘连。

风湿性心脏病并发二尖瓣狭窄者,肺血管扩张、淤血,肺毛细血管破裂、出血,含铁血黄素沉着于肺组织中,引起异物反应,谓继发性肺含铁血黄素沉着症。X线除典型二尖瓣狭窄心影外,肺内散布弥漫性结节性病灶,近肺门处较密集,中外带逐渐稀少。痰呈污褐色,镜检可见含褐色颗粒的巨噬细胞(心力衰竭细胞),普鲁士蓝反应阳性。

3.肺动脉栓塞  长期充血性心力衰竭患者在心房或周围静脉可形成血栓,引起肺动脉栓塞。

治疗概述

风湿热所伴肺部表现的转归随着风湿热的进展而变化。治疗风湿热主要用水杨酸制剂和肾上腺糖皮质激素。阿司匹林剂量为80~100mg/(kg·d),分3~4次口服,症状好转后减半量维持,总疗程12周。泼尼松1.5~2mg/(kg·d),分2次口服,3~4周后减药,总疗程8~12周。风湿热确诊后,用1个疗程的青霉素,以消除溶血性链球菌。加用免疫抑制剂(如硫唑嘌呤)合并小剂量激素也有一定疗效。

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