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脊髓肿瘤

脊髓肿瘤

概述

脊髓肿瘤包括由脊髓、脊神经根、脊膜、脂肪组织、血管、先天性残余组织等发生的肿瘤,以及转移到椎管的恶性肿瘤。

分类】1.按肿瘤起源分类(1)原发性:起源于椎管内组织,如神经鞘瘤、脊膜瘤和胶质瘤等,占椎管内肿瘤的75%~95%。(2)继发性:由椎管外肿瘤侵入椎管内所致,占椎管内肿瘤总数的5%~25%。

2.按解剖部位分类  分为:①颈段肿瘤,占13%~26%;②胸段肿瘤,占42%~67%;③腰骶段肿瘤,占12%~28%。

3.按解剖层次分类(1)髓内肿瘤:占椎管内肿瘤的20%左右,以星形细胞瘤、室管膜瘤和血管母细胞瘤最为多见。

(2)髓外肿瘤:占椎管内肿瘤的80%左右。①髓外硬脊膜下肿瘤,主要为神经鞘瘤和脊膜瘤;②硬脊膜外肿瘤,多数为恶性肿瘤,如肉瘤、转移癌;良性肿瘤则以脂肪瘤、血管瘤最常见;③哑呤形肿瘤:最多见的为神经鞘瘤,可同时占据硬脊膜内、外及椎管外。

4.按肿瘤病理分类(1)神经鞘瘤:占椎管内肿瘤的23%~43%,好发于20~40岁,绝大多数位于髓外硬脊膜内,占该部位肿瘤的80%以上。多为单发,少数呈多发。一般病程缓慢,可出现典型的脊髓半切综合征。

(2)脊膜瘤:占椎管内肿瘤的9%~22%,好发于20~50岁,女性明显多于男性,两者之比为4∶1。临床症状酷似神经鞘瘤,但病程可波动。

(3)神经胶质瘤:占椎管内肿瘤的20%左右,好发于20~50岁。绝大多数位于髓内,包括管膜瘤,星形细胞瘤,少突胶质细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤等。

(4)先天性肿瘤:占椎管内肿瘤的6%~10%。包括上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤和脊索瘤等,其中上皮样囊肿和皮样囊肿好发于儿童和青年,多数位于髓内,病程长,常合并其他畸形如脊柱裂和低位脊髓等。畸胎瘤好发于儿童,多数位于髓外硬脊膜内。而脊索瘤多数位于骶尾部硬脊膜外。

(5)血管性肿瘤:占椎管内肿瘤的6%~8%。多数位于脊髓内,包括静脉性血管瘤、海绵状血管瘤和血管网状细胞瘤。

(6)转移瘤:占椎管内肿瘤的6%~7%,好发于中年以上。绝大多数位于硬脊膜外。

(7)肉瘤:椎管内原发或由椎管外侵入,约占椎管内肿瘤的5%,包括神经纤维肉瘤、脊膜肉瘤和淋巴肉瘤等。绝大多数位于硬脊膜外。

(8)脂肪瘤:约占椎管内瘤的1%,好发于20~30岁。绝大多数位于软脊膜下或硬脊膜外。

(9)其他肿瘤:如神经母细胞瘤和骨髓瘤等,约占椎管内肿瘤的6%。

【流行病学

分布特点

年发病率为0.9~2.5/10万,年死亡率为0.5/10万。脊髓肿瘤占神经系统疾病住院患者的2.5%,为脑瘤发病率的1/12~1/3。椎管内肿瘤可发生在任何年龄,以20~40岁成年人多见。男性发病略多,男:女=1.1~1.8:1,但脊膜瘤好发于女性,男女之比为1:2.4。

病理

脊髓位于坚硬的骨质椎管内,发生占位性病变后不能向外扩展,因而造成脊髓及神经根受压而引起各种神经功能障碍。脊髓是中枢神经系统传入和传出冲动的主要通路,是各种脊髓反射的中心,由许多上行和下行神经纤维束和神经细胞群组成,功能上极为重要,很小的病变即可产生严重的功能障碍。其中锥体束、脊髓丘脑束和薄束、楔束在脊髓内呈葱皮样分层排列,这种解剖特点与脊髓受压后的临床表现有密切的关系。

 脊髓在椎管内被齿状韧带和神经根所固定,活动范围很小。齿状韧带位于脊髓的两旁,限制了脊髓向左右和上下两个方面的活动,神经根从两侧向外穿出椎间孔,故脊髓向后移动的范围比向前移动的范围小,而且脊髓在椎管内稍偏于腹侧,因此,位于脊髓腹侧的肿瘤出现症状较早。

1.压迫和破坏脊髓实质 脊髓内各种成分对压力的耐受性不同。灰质的耐受性比白质大,白质中各种传导束的神经纤维粗细不等,锥体束和传导触觉及本体感觉的神经纤维较粗(直径5~12μm),痛觉纤维较细(直径<2μm),受压后细的纤维比粗的纤维耐受性大,解除压迫后也恢复的较快且较完全。

 髓外肿瘤在发展过程中很少侵入髓内,只是压迫脊髓并将脊髓推向对侧的硬脊膜或骨壁上。开始脊髓仍有少许退让的余地,沿肿瘤弯成弧形,神经根亦受到牵拉。当肿瘤继续长大,靠近肿瘤及其对侧部位的神经组织即受到损害,随着压迫加重,脊髓即发生软化。脊髓受压的轻重有时并不完全取决于肿瘤的大小,更重要的是肿瘤的硬度,小而质硬的肿瘤嵌入脊髓内,其对脊髓的损害较大,而柔软的肿瘤更为严重。

 髓内肿瘤有的主要呈扩张性生长,有的主要呈浸润性生长,后者对脊髓造成的损害较大。在肿瘤发展过程中逐渐破坏邻近的神经组织,神经纤维的髓鞘先是断裂而后消失,轴突可维持一段时间后终于被破坏。神经细胞则发生退行性变,细胞核和尼氏体逐渐消失,细胞体只余一空泡或完全消失,肿瘤周围发生胶质增生。愈是靠近肿瘤上述变化愈是严重。

2.影响脊髓的血液循环 首先是肿瘤附近的脊髓和脊膜发生静脉扩张淤血,而后根动脉和软脊膜的小动脉发生狭窄和闭塞,使脊髓发生水肿和缺血,最后造成脊髓的软化坏死。在耐受缺血方面,白质比灰质的耐受性大,细神经纤维比粗神经纤维耐受性大。

3.对脑脊液循环的影响 随着肿瘤的长大逐渐阻塞脊髓蛛网膜下腔,在阻塞平面以下,脑脊液的压力降低,但也有时因静脉怒张和漏出液的增加反较正常为高。肿瘤周围血脑屏障破坏,使蛋白质和胆红质逸入脑脊液内。

脊髓受压后发生的病理变化在一定的程度上是可逆的,解除压迫后神经功能可以完全恢复。如果脊髓已经发生变性,即使解除压迫,其功能也难以恢复或恢复不完全。一般说来,从脊髓受压至发生完全性截瘫的过程愈长,完全性截瘫持续的时间越短,在解除压迫后脊髓功能的恢复越快也越完全。

截瘫发生后,除脊髓损害平面以下的神经功能丧失外,还可发生一系列的继发性改变。如体重下降、骨质疏松、低蛋白血症、基础代谢率降低、褥疮、17-酮类固醇排出量减少、肝功能减退、肌酸尿、睾丸萎缩和男性乳房异常发育等。

诊断要点

临床表现

依病程发展过程分为3个阶段:刺激期主要表现为神经根痛,脊髓部分受压期可出现程度不同的传导束损害征象,脊髓完全受压期可出现脊髓横贯性损害。常有以下症状与体征: 1.感觉障碍 ①疼痛:大多数髓外肿瘤有神经根痛;髓内肿瘤刺激脊髓后角细胞或感觉传导束时,表现为酸痛或烧灼痛;②感觉异常:如麻木感、蚁走感、束带感、寒冷感、奇痒感和感觉错乱等;③感觉缺失:指痛觉、温觉、触觉和本体觉的丧失。

2.运动障碍 表现为肢体僵硬、无力、活动不便、肌肉萎缩和肌束颤动等。肿瘤发生部位表现为下运动神经元(弛缓性)瘫痪;肿瘤平面以下,表现为上运动神经元(痉挛性)瘫痪。

3.反射异常 肿瘤所在节段反射减弱或消失。在此节段以下,浅反射消失,深反射亢进,并出现病理反射。

4.自主神经功能障碍 包括膀胱、直肠功能障碍,阴茎异常勃起或勃起不能,汗腺分泌异常和皮肤营养障碍等。T1,2处肿瘤,可引起同侧Horner综合征。

诊断标准

1.病史 一般椎管内肿瘤的病程较缓慢,多在1~3年。起病多缓慢呈进行性加重,病程中可有暂时性缓解。外伤、妊娠、腰椎穿刺可使病情加重。胚胎残余肿瘤可能有反复发作脑膜炎的病史。询问病史时,应详细了解症状出现的先后顺序,这对肿瘤的定位和定性诊断有很大帮助。

2.体格检查 某些发现有助于病变定性诊断。如果有多发性神经纤维瘤,则椎管内肿瘤有可能是全身性病变的一部分。如背部有皮肤血管瘤,则在脊髓相应节段的病变可能是同样性质,胸部 X线片所看到的或颈部、腹部所触到的椎旁肿块可能只是哑铃形肿瘤的椎管外部分。背后正中线及其附近的皮肤窦道或陷窝,常提示椎管内的病变是胚胎残余肿瘤。

3.定位 根据症状和体征并结合神经解剖加以综合判断,一般均可确定病变的部位。(1)肿瘤压迫平面的定位:当脊髓的某一节段受到压迫性损害时,该节段的定位依据有:所支配区域出现的根痛,或根性分布的感觉减退或感觉丧失现象;所支配的肌肉发生的下运动神经元瘫痪;感觉丧失平面;与这一节段有关的反射消失;自主神经功能改变。其中神经根痛既是常见的首发症状,又对早期定位诊断具有重要意义。

 在脊髓压迫平面的定位中,还应包括占位病变上界和下界的判定。在判定椎管内占位病变的上界时,神经根痛有重大意义。确定各种感觉丧失的上界也是确定病灶上界的重要依据。反射消失的最高节段可能是病灶存在的节段。在判定椎管内占位病变的下界时,可根据反射亢进的最高节段推断病变的下界。发汗试验有时对确定下界有意义。立毛反射分为脑立毛反射及脊髓立毛反射。脊髓横贯损害时,脑立毛反射不能扩布到病灶水平以下,因而能确定病灶上界。脊髓立毛反射由下向上扩布到脊髓病灶以下,因而可作为判定病灶下界的参考。根据脊髓造影、MRI可明确病变上界和下界。

(2)肿瘤与脊髓和硬脊膜关系的定位:硬脊膜外肿瘤多属恶性或转移瘤,发病较急,进展较快,有早期的神经根痛和背痛,迅速发展为截瘫,两侧瘫痪常同时发生,感觉症状出现较晚。X线片上多有骨质破坏,有时可见椎旁软组织阴影。蛛网膜下腔梗阻发生较晚且不完全,脑脊液中蛋白质含量中等度增高。

髓外硬脊膜内肿瘤的病程进展较缓,有早期的神经根痛,经过一时期后逐渐出现长束受累的症状,可表现为典型的或不典型的脊髓半横断综合征。蛛网膜下腔梗阻较重,脑脊液中蛋白质含量较高。

髓内肿瘤截瘫发生较早且双侧对称。初期可能出现感觉分离现象,也可发生不典型的脊髓半横断综合征。括约肌症状出现较早,神经根痛较少见或出现较晚,蛛网膜下腔梗阻较轻。

4.辅助检查(1)脑脊液(CSF)检查:常见蛋白细胞分离现象,即蛋白质含量增高而细胞数正常。一般来说,椎管梗阻越完全,平面越低,时间愈长,CSF中的蛋白质含量越高。CSF中的蛋白质含量还与肿瘤所在解剖层次和性质有关:硬脊膜内肿瘤一般较硬脊膜外肿瘤为高;就肿瘤性质而言,神经鞘瘤通常较其他肿瘤为高。CSF动力学试验检查蛛网膜下腔梗阻程度,也是一项重要检查。

(2)脊柱X线平片:常规拍摄脊柱正侧位及斜位片。30%~40%的椎管内肿瘤可有相应节段椎骨骨质改变,包括椎间孔扩大与破坏、椎弓根间距扩大、椎体及其附件的骨质吸收和破坏、椎管内钙化斑、椎旁软组织影等。

(3)椎管造影:椎管造影是目前确定椎管内占位病变诊断的重要方法之一,可以提供蛛网膜下腔有无梗阻的直接影像学证据,并能确定梗阻平面和梗阻程度。

(4)脊髓CT扫描:平扫诊断价值不大,但可了解椎管骨质成分的改变。静脉注射强化剂后脊髓CT扫描可显示血管丰富的肿瘤如血管母细胞瘤等。

(5)脊髓MRI检查:是最有价值的诊断方法,能直接显示肿瘤的部位、范围及其周围的结构,根据某些肿瘤本身的影像学特点可作出定性诊断。特别是注射顺磁对比剂Gd-DTPA后做增强MRI,能在T1加权上显示顺磁效应,增强肿瘤信号强度。MRI能纵轴扫描是CT检查所无法比拟的。

(6)脊髓血管造影:可清楚地显示病理血管及其供应动脉和引流静脉。对于血管瘤、血管网状细胞瘤及其他血管性病变的诊断和手术切除有指导意义。

鉴别诊断

1.脊髓蛛网膜炎 发病前常有感染或发热史,病程较长,且有起伏。症状多样化,但根痛少见。CSF中蛋白质含量轻度增高且白细胞增多。脊髓造影见碘剂流动缓慢,并分散呈斑点状。MRI显示T1加权像在病变早期脊髓增粗、蛛网膜下腔变窄,经过一段时间后脊髓背侧沿椎管长条状异常T1信号;晚期脊髓有不同程度萎缩、蛛网膜粘连及肥厚、蛛网膜囊肿形成等改变。

2.颈椎病 颈椎病患者感觉障碍平面往往很不规则,括约肌功能障碍极少,无明显根痛。CSF中蛋白质含量正常,颈椎X线平片示椎体增生,MRI扫描显示颈椎骨质增生或椎间盘突出。

3.脊髓空洞症 多见于青年人,好发于颈段脊髓,病程长而发展缓慢。有明显而持久的感觉分离现象,长束损害征较少见,无蛛网膜下腔梗阻。脊髓MRI检查显示脊髓空腔多位于脊髓中央,形态规则,腔壁较光滑。常伴有Arnold-Chiari畸形和其他颅颈交界处畸形。

4.脊髓血管畸形 血供丰富的肿瘤如脊髓内血管母细胞瘤,其动脉化的引流静脉可延伸至脊髓表面的远方,故在脊髓造影片上,可显示虫蚀样充盈缺损而被误为脊髓血管畸形,甚至在脊髓血管造影和手术时,仍可发生误诊。脊髓血管畸形可因动静脉短路盗血,脊髓因缺血而功能受损,症状呈渐进性。脊髓血管畸形伴出血或血栓形成时,多急性起病。MRI上无肿瘤影,一般不伴脊髓空洞。而脊髓内肿瘤多慢性起病,MRI上可见肿瘤影,且常有空洞形成。脊髓血管造影可以鉴别。

治疗概述

脊髓肿瘤的有效疗法是手术切除肿瘤。髓外良性肿瘤能全部切除,功能恢复常较满意,肿瘤复发不多见。分界清晰的髓内肿瘤如室管膜瘤用显微外科技术有可能全部切除而保留脊髓功能。浸润性髓内肿瘤难以彻底切除,宜做脊髓背正中切开减压与肿瘤部分切除,以改善脊髓受压程度。放射治疗对某些恶性肿瘤有一定疗效,可作为手术治疗的辅助。

脊髓肿瘤的预后取决于手术前脊髓受压的程度和时间以及肿瘤的性质。下面对几种常见脊髓肿瘤做简要说明。1.神经鞘瘤 神经鞘瘤是最常见的椎管内肿瘤。肿瘤可发生于任何一节段,而以颈膨大和腰膨大处发生率较高。病变大多位于髓外硬脊膜下,多发生于脊神经后根,故多位于脊髓的侧面。

肿瘤一般包膜完整,表面光滑,质地硬韧,与脊髓组织分界明显。肿瘤常与神经根粘连紧密,有时神经根穿过肿瘤组织。病程大多数较长,呈急性过程者多为囊性变或瘤内出血,早期神经根刺激症状较多见,有根痛、传导性疼痛和感觉异常3种。随后出现感觉减退和丧失,运动功能障碍。晚期方出现截瘫。

神经鞘瘤有完整的包膜,分界清楚,显微手术容易做到全切除而不损伤神经组织。即使是马尾巨型神经鞘瘤也不例外。全切除后较少复发。肿瘤全切除后,神经症状大都能迅速恢复。60%的患者神经功能在术后数天内就会有显着好转。感觉、运动、括约肌功能三者多同时改善。有20%的患者,术后括约肌功能有暂时性加重。但大抵在1周内自行恢复。

2.脊膜瘤 脊膜瘤是第二常见的脊髓肿瘤,占脊髓肿瘤的9%~22%,女性明显多于男性。病变可发生在任何节段,而以胸段最为常见。大多数脊膜瘤位于髓外硬脊膜下,很少有多发性,肿瘤常位于脊髓的背外侧,其次是腹外侧、背侧和腹侧。

临床上也表现为典型的脊髓压迫症。神经根痛发生率较低,程度也较轻,病程中容易有波动。

由于肿瘤边界光整,全切除无大困难,与肿瘤附着的脊膜也需一并切除。少数在切除后仍可复发,一般均为第1次手术不彻底所致。

3.髓内肿瘤 脊髓髓内肿瘤占椎管内肿瘤的20%左右。其中,星形细胞瘤约占40%,室管膜细胞瘤占40%,血管母细胞瘤占10%,神经鞘瘤、脂肪瘤及其他肿瘤占10%。近20年来,由于MRI的应用和显微手术技术的飞速发展,使脊髓髓内肿瘤的定位、定性诊断更准确,手术疗效明显提高,对脊髓髓内肿瘤宜取积极手术治疗的态度。

在患者神经系统功能中度障碍时手术较为适宜。就大多数脊髓髓内肿瘤而言,显微手术切除肿瘤是惟一有效的办法,因此,只要手术时机允许,患者全身状况无禁忌,都应积极手术治疗。

髓内室管膜瘤手术全切除可达90~100%,术后神经功能得到满意恢复。髓内血管网状细胞瘤需做全切除;对于脂肪瘤,宜做次全或大部肿瘤切除;对于高度恶性胶质瘤,手术目的为减轻脊髓受压和改善脊髓功能。

肿瘤切除程度是影响预后的重要因素之一,提示肿瘤全切除的征象如下:膨隆的脊髓下陷。肿瘤头、尾端的脊髓搏动恢复,蛛网膜下腔可清楚显示,并不断有CSF流出。肿瘤头、尾端的脊髓空洞腔与瘤床交通,见有 CSF样液体流出。若流出黄褐色液体,说明空腔不是肿瘤继发的空洞腔,而是囊变肿瘤的囊腔,还需继续切除肿瘤囊壁。瘤床表面光滑,呈白色或浅黄色。若瘤床呈黄绿色或黑褐色,并切除肿瘤的体积与MRI显示的不相符合时,也表明肿瘤囊变,还有肿瘤囊壁残留。术中超声波检查有助于辨明腹侧有否肿瘤残留。

对于高度恶性肿瘤或不全切除的低度恶性肿瘤,术后可行1个疗程放射治疗,时间为4~5周,放射总剂量在40~50Gy。少数患者,可在放疗后数个月至数年发生放射性脊髓炎,这与疗程太长有关,而与放射总剂量的关系较小。

对于胶质瘤,应用脂溶性烷化剂加BCNU或CCNU,联合应用替尼泊甙(VM-26),有一定疗效。

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