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后尿道瓣膜

后尿道瓣膜

概述

后尿道瓣膜(posterior urethral valves)是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病。Young于1919年首先详细描述了本症,并做了合理的分型。国内施锡恩与谢元甫(1937)曾报道5例后尿道瓣膜。黄澄如等(1987)报道了国内例数最多的后尿道瓣膜。

病理

病理】后尿道瓣膜可分为3型。Ⅰ型最常见,占引起梗阻瓣膜的95%。其形态为似一对大三角帆发自精阜的远端,走向前外侧膜部尿道,两侧瓣膜会合于后尿道的背侧中线,中央仅留一孔隙。可逆行插入导尿管,但排尿时,瓣膜向远端膨大突入膜部尿道,甚至可达球部尿道,造成梗阻。瓣膜的组织结构为单一的膜性组织。病因不太清楚,可能是尿生殖窦发育不正常或中肾管迁移的遗迹异常。Ⅱ型瓣膜从精阜走向后外侧膀胱颈,一般认为该型不造成梗阻。Ⅲ型占梗阻性后尿道瓣膜的5%。该类瓣膜位于精阜远端呈环状膈膜样,中央有一孔隙。同Ⅰ型瓣膜一样不影响插管,但造成排尿困难。Ⅰ、Ⅲ型瓣膜的病理构成不同,但临床表现、治疗方法及预后均无明显差别,甚至尿道镜检查也难区分。

【病理生理】后尿道瓣膜于胚胎形成的早期就已出现,可引起泌尿系统及其他系统的发育异常及功能障碍。1.肺发育不良  患后尿道瓣膜的胎儿因肾功能差、排尿少,导致羊水减少,从而妨碍胎儿胸廓的正常活动及肺在子宫内的扩张,造成肺发育不良。生后患儿常有呼吸困难、呼吸窘迫综合征、气胸及纵隔气肿。患儿多死于呼吸衰竭。有肺发育不良的患儿死亡率达50%。

2.肾小球肾小管异常  因尿路梗阻、反流使肾曲管内压力增高造成肾发育异常,破坏肾的集合系统,造成肾小管浓缩功能障碍。另外反复泌尿系感染也使肾小球滤过率降低。

3.膀胱输尿管反流及肾积水  后尿道瓣膜合并膀胱输尿管反流者占40%~60%。其原因是膀胱压力增高,使输尿管口抗反流机制失调;输尿管口周围有憩室形成也是反流的另一原因。膀胱输尿管反流易发生反复泌尿系感染,导致肾瘢痕、远期高血压、肾功能衰竭等并发症。后尿道瓣膜多合并不同程度的肾积水、输尿管扩张,其原因除膀胱输尿管反流外,还有因膀胱压力增高,上尿路引流不畅。

4.膀胱功能异常  后尿道瓣膜患者中25%以上有不同程度的膀胱功能异常。主要表现为尿失禁。可能因为膀胱肌肉收缩不良、膀胱顺应性差、膀胱颈肥厚等造成排尿困难,也可能是膀胱容积小、膀胱括约肌收缩功能差引起。即使切除了后尿道瓣膜后,相当一部分患者膀胱功能异常仍无好转。青春期后很多患者的尿失禁会减轻。

【诊断要点

诊断要点概述

产前超声检查可于胎儿期检出后尿道瓣膜,其特点:①常为双侧肾输尿管积水;②膀胱壁增厚;③前列腺尿道长而扩张;④羊水量少。如能于产前诊断后尿道瓣膜可尝试宫内手术,做膀胱尿液引流,防止肾功能进一步恶化,减轻肺发育不良。

产后诊断除临床表现外,排尿性膀胱尿道造影(VCUG)、尿道镜检最直接可靠。VCUG见前列腺尿道长而扩张,梗阻远端尿道极细;膀胱边缘不光滑,有小梁及憩室形成。40%~60%合并膀胱输尿管反流。尿道镜检常与手术同期进行。于后尿道清晰可见瓣膜从精阜两侧发出走向远端,于膜部尿道呈声门样关闭。另外静脉尿路造影、肾核素扫描可了解上尿路形态及肾功能。对合作的患儿做尿流动力学检查,了解有无膀胱功能异常。术前术后测定尿流率可明确尿路梗阻解除情况。

临床表现

由于年龄和后尿道瓣膜梗阻的程度不同,临床表现各异。新生儿期可有排尿费力、尿滴沥,甚至出现急性尿潴留。有时可触及胀大的膀胱,积水的肾、输尿管,即使膀胱排空也能触及增厚的膀胱壁。如合并肺发育不良可有呼吸困难、气胸。腹部肿块或尿性腹水压迫横膈也可引起呼吸困难。因尿路梗阻引起的尿性腹水占新生儿腹水的40%。尿性腹水多来自肾实质或肾窦部位的尿液渗出。婴儿期可有生长发育迟缓、营养不良、尿路败血症。学龄儿童多因排尿异常就诊,表现为排尿困难、尿失禁、遗尿等。

治疗概述

后尿道瓣膜患者的治疗原则主要是纠正水电解质失衡,控制感染,引流及解除下尿路梗阻。若患者营养情况差,感染不易控制,需做膀胱造口或膀胱造瘘引流尿液。极少数患者用以上方法无效,需考虑输尿管皮肤造口或肾造瘘。一般情况好转及大部分患儿均可用尿道镜电切瓣膜。电切瓣膜后应定期随访,观察排尿情况,有无泌尿系感染及肾功能恢复情况。小儿一般情况改善较快,但膀胱形态及功能恢复要慢得多,而扩张输尿管的恢复更慢。后尿道瓣膜的并发症如膀胱输尿管反流、膀胱输尿管连接部梗阻,在术后观查无明显好转,仍有严重泌尿系感染可经手术治疗。对膀胱功能异常也应定期复查。

预后

早期诊断、早期正确治疗是关键。后尿道瓣膜合并肾发育异常的肾功能很难恢复。一般认为合并尿性腹水、巨大膀胱憩室、一侧重度输尿管反流的患者往往因尿液有了相对的缓冲地而保护了肾脏(或其中一侧肾脏),所以预后较好。1岁以内患儿,血肌酐在88μmol/L以下或血肌酐在术后2年内恢复正常的预后好。患者的病情恶化表现为蛋白尿、高血压及持续血肌酐升高,这种患者的最终治疗是血透析或肾移植。

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