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胆管良性肿瘤

胆管良性肿瘤

概述

胆管良性肿瘤十分少见,占胆道肿瘤的6%左右。临床上分为真性肿瘤和假性肿瘤三种。前者包括腺瘤、乳头状瘤、颗粒细胞肌母细胞瘤、神经瘤和平滑肌瘤。携带者的概念较模糊,主要是指腺瘤样增生改变。

病理

1.腺瘤 占胆管良性肿瘤的大部分。病因不清楚。通常为单个,有短粗的蒂,表面光滑或呈分叶状息肉样改变。直径在1.0cm以上,淡红色,质脆易破碎,向腔内突出。显微镜下所见为柱状上皮覆盖的腺泡构成,有时可见到不典型增生。

2.乳头状瘤 为分支状结构,表面覆盖上皮单层柱状细胞,呈乳头状隆起,单个乳头状瘤常位于胆总管壶腹部,多发性乳头状瘤多分布在肝内胆管系统。不论是单发还是多发乳头状瘤,其恶变率高,故均应视为癌前病变。

3.颗粒细胞肌母细胞瘤 此类病变多发生于黑色人种,女性多见。肿瘤位于肝外胆管,直径0.3cm左右,呈黄白色。显微镜下见细胞核小色深,胞浆内富有嗜酸性颗粒。该肿瘤虽属良性,但若手术切除不彻底,容易局部复发。

4.其他胆管良性肿瘤 有神经纤维瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、黏液瘤等,均十分罕见。

诊断要点

临床表现

胆管良性肿瘤大多数会出现梗阻性黄疸,黄疸可为间歇性。少数患者出现上腹部疼痛,恶心呕吐,患者一般无体重下降。随着肿瘤的缓慢生长,上述症状可逐渐加重。肿瘤若阻塞胰管开口,可诱发胰腺炎。体检时右上腹有轻压痛,肝肿大,胆囊增大等淤胆表现。

影像学检查

超声波检查可揭示肝内外胆管扩张,少数发现肿块所在部位。进一步检查包括ERCP或PTC直接胆道造影,可显示胆管肿瘤生长部位,但均不能确定为良恶性病变,最后诊断仍依赖ERCP时活检或术后病理检查。

治疗概述

手术治疗

胆管良性肿瘤的治疗以手术为主,手术方式以肿瘤部位而定。

1.肝外胆管局部切除加胆肠Roux-Y吻合术 适用于肝外胆管中上段肿瘤,连同肿瘤一起切除。由于良性肿瘤切除不彻底,术后复发率较高,故切除范围应尽量大。不主张胆管局部切除后端端吻合,或胆总管十二指肠吻合术,因为这样难以达到根治性切除的目的。

2.胆管局部切除联合肝叶切除术 适用于多发性乳头状瘤的肝内病变,局限于一侧肝内胆管。

3.经十二指肠切开的局部病变切除 适用于位于壶腹部的胆管末端的良性肿瘤,切除病变乳头及胆总管壶腹部,切除后需行胰管及Oddis括约肌成形术。

4.胰十二指肠切除术 适用于胆总管下段良性肿瘤,难以达到经十二指肠的局部切除时,应行胰十二指肠切除术。

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