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先天性股骨缺损

先天性股骨缺损

概述

 先天性股骨缺损极为少见,有完全缺损及部分缺损之分,后者较前者多见,且以发生在股骨近端者最常见。股骨缺损常合并同侧的肢体畸形,如髋臼发育不全,髋脱位,髋骨、胫骨和腓骨缺损,骨盆缺损,以及全身其他畸形。股骨中段缺损者,其短缩的近段外展,膝关节则上移在髂骨之下。在早期摄X线片检查,股骨的近侧1/2好像完全缺损。但以后股骨干的近端和股骨头的骨骺开始骨化,在它们之间有一个很宽的软骨区。由于这软骨区骨化较晚,病儿早期承重就可造成股骨短、髋内翻及大粗隆下弯曲畸形。 

治疗概述

治疗应根据每个病人的不同畸形情况,采用如下一种手术或两种以上手术治疗: 1.粗隆下截骨术矫正髋内翻畸形。 2.截骨术矫正粗隆下向外侧成角畸形,及多段截骨术适当延长股骨干。 3.对单纯股骨发育不全而股骨短的病人,可采用健侧下肢骨骺抑制术,以平衡双侧下肢长度,但两侧肢体长度相差太大的,则不适合做此手术。 4.髋关节重建术治疗髋脱位或股骨近端缺损畸形。 5.植骨术治疗部分缺损。如股骨中段缺损,可将股骨近端与其远端融合固定,有时可将远端套到近端的骨干或股骨颈上,并用髓内针固定。 6.截肢术应慎重。一般应在病人发育成熟时期进行。截肢前应考虑到术后有一个满意的肢体残端,以便装配义肢。必要时术前应进行上述稳定患肢的手术,再根据情况进行膝关节离断术或其他平面的截肢术。 

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