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肠重复畸形(小儿)

肠重复畸形(小儿)

概述

整个消化道——由口腔到肛门的任何部位都可发生重复畸形,本文所介绍肠重复畸形(Intestinal duplications)指十二指肠、小肠及结肠重复畸形。

病因与发病机制

1.脊索与原肠分离障碍  肠重复畸形病因有多种学说,目前较一致的看法为胚胎期脊索与原肠分离障碍导致本病的发生。胚胎第3周脊索形成之际,将要发育成神经管的外胚层与内胚层之间发生粘连,粘连处逐渐形成一根索带或管状物即为神经管——原肠。被粘连的内胚层受管状物牵拉形成憩室状突起。这个突起阻碍了正由胚胎尾端向头端发育的中胚层,迫使中胚层于粘连处分离绕行经过突起的两旁,再汇合向头端发育。随着胚胎消化道的发育,憩室状突起发展为各种类型的重复畸形。被迫分离的中胚层即形成脊柱畸形。由于内外胚层间粘连总是发生于内胚层即原肠的背侧,所以重复畸形必然位于消化道系膜侧。粘连可发生于消化道的任何部位,前肠中肠较多。这个学说可较好解释前肠和中肠发生的重复畸形(图50-22)。

图50-22 消化道重复畸形发病过程(脊索与原肠分离障碍)注:1.脊索从内胚叶分裂;2.原肠与脊索分离不完全形成憩室样结构;3.脊索与肠管间有纤维索带;4.憩室与肠管连接,本图示多发性憩室

2.原肠肠腔空化不全  胚胎期肠腔空化过程发生障碍,于肠腔或肠壁内残留某个空泡,发育形成囊肿状重复畸形。

3.憩室样外袋未退化  胚胎早期肠道有多个憩室样外袋突起,正常发育时外袋应逐渐退化消失,如外袋残留则发展为重复畸形。

4.胚胎后肠和尾端孪生畸形  后肠异常发育,与尾端共同形成孪生畸形,因而发生结肠、直肠和肛门重复畸形伴存双子宫、双阴道;双阴囊及双阴茎等。

病理

1.病理解剖和组织学特征  肠重复畸形具有发育正常的消化道组织结构。有的畸形与所依附主肠管融合成一共同的肌壁,享有共同的浆膜、肠系膜和血液供应,但具有独立相互分隔或有交通的黏膜腔。畸形也可有单独的系膜和血管支。肠重复畸形腔内多衬以主肠管的肠黏膜,约20%~35%为异位消化道黏膜或呼吸道黏膜。异位黏膜中以胃黏膜最多见,偶尔同时含有2种以上的异位黏膜。80%重复畸形黏膜腔与主肠管互不交通,腔内积蓄黏膜分泌液,形成圆形或卵圆形囊肿。畸形多为单发,少数病例的消化道内可同时存在两处以上重复畸形。重复畸形在小儿为良性疾病,但于成年期可发生癌变。

2.病理类型(1)十二指肠重复畸形(duplication of the duodenum)十二指肠重复畸形多呈囊肿型位十二指肠内侧或后侧,与十二指肠互不交通,少数为憩室型和管状型。囊肿型腔内为无色黏液,发生出血时呈紫褐色。

(2)小肠重复畸形的病理形态可分为四型①肠外囊肿型重复畸形:为重复畸形中最多见类型。表现为圆形或卵圆形与小肠肠腔不交通的囊性肿物,紧密附着于小肠肠系膜的两叶间。囊肿大小很不一致,小者直径仅1cm,大者可占据腹腔的大部分。囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液。囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转。囊腔内壁衬有异位胃黏膜或胰腺组织者,受胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡,引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。

②肠壁内囊肿型重复畸形:囊肿发生在空、回肠肌层内或黏膜下,与小肠肠腔互不交通。本型尤好发于末端回肠或回盲部。本型囊肿稍增大即向肠腔内突出,早期就可堵塞肠腔造成肠梗阻或诱发肠套叠,囊肿直径少有超过4cm。

③管状型重复畸形:管状型重复畸形有两种形态:一种畸形呈长管状附着于肠系膜侧,与主肠管并列而行。畸形壁具有完全正常的肠管结构,常与主肠管共有肠系膜和血管供应。畸形长短不一,小者长数厘米,广泛者可长达50~70cm,甚至波及全部小肠。多数畸形肠管近端盲闭,远端开口与主肠管相通,壁内衬有胃黏膜或胰腺组织较囊肿型多见,并在畸形与肠管连接的小肠黏膜上形成溃疡,导致消化道穿孔或出血。如果重复畸形与主肠管不相通,或畸形远端盲闭,近端向主肠管开口,则畸形腔内积蓄大量黏膜分泌液呈大的管状囊肿,推移或压迫主肠管引起肠梗阻。每种畸形呈憩室状 从主肠管肠系膜内伸向腹腔的任何部位,其末端呈游离状态或与所接触的肠管或脏器粘连,近端则以长短不一的肠段向主肠管开口。这类畸形可有自己独立的系膜和血管供应,手术时可完整切除。

④胸腹腔重复畸形:胸腹腔重复畸形约占消化道重复的2%~6%,可起源于腹腔内胃肠道的任何部位。小肠的胸腹腔重复多起源于空肠,畸形呈长管状由主肠管的系膜侧发出,于腹膜后通过膈肌某一异常裂孔或食管裂孔进入后纵隔,畸形末端可延伸至胸膜顶,并附着于颈椎或上位胸椎。胸腹腔重复畸形常并存脊柱畸形,如半椎体、椎体融合、脊柱前裂或椎管内神经管原肠囊肿(neuroenteric cyst)。

另一型胸腹腔重复畸形为畸形分别存在于胸腔和腹腔内,两者彼此无联系。此类病例虽少见,临床上容易误诊或漏诊。因此对任何部位的重复畸形确诊后应仔细检查是否存在第二处畸形。

(3)结肠重复畸形(colonic duplication)的病理形态分囊肿型和管状型。囊肿型多发生于盲肠和乙状结肠,其病理表现与小肠的囊肿型相同。管状型有两种表现:①双筒结肠:畸形于结肠系膜侧与主肠管并列平行,两者之间为一共同肌壁并享有共同血液供应,使畸形肠管呈双筒结肠,双筒结肠的近端互相交通,而重复畸形的远端盲闭或呈小孔开口于结肠或直肠。双筒结肠范围广泛者可波及部分小肠和全结肠,甚至以双直肠、双肛门向体外开口。有的双筒结肠合并肛门闭锁,其主肠管和畸形肠管的远端呈小孔分别开口于男婴的尿道或女婴的阴道。②憩室型或管型:病理表现与小肠管状畸形相同。畸形的远近两端均盲闭者形成长条状囊肿。多数的畸形近心端与主肠管相通,结肠内容物可进入,以致畸形肠管成为积粪的囊袋。结肠重复畸形还常伴发腰骶椎发育畸形,如半椎体、腰骶椎缺如、脊柱前裂、骶前脊膜膨出或神经管原肠囊肠。结肠重复畸形中阑尾重复畸形(appendix duplication)最为少见。

诊断要点

诊断要点概述

术前诊断不易,往往因并发症行急诊剖腹手术方获确诊。文献报道术前诊断率仅15.3%~45.7%。畸形囊肿愈小术前确诊率愈低。因此,临床如遇到2岁以下小儿有原因不明的腹痛、便血、不完全性或完全性肠梗阻,尤其腹部扪到囊性肿物时都应考虑肠重复畸形。较大重复畸形腹部X线检查可显示密度均匀的囊肿阴影。钡餐检查对诊断十二指肠重复畸形较有价值,可见十二指肠被内侧或后侧的囊性肿物压迫变形或梗阻。小肠肠系造影检查若见到一组小肠钡剂充盈缺损或受压,尤应注意末端回肠和回盲瓣附近部位的影像。若能见到小肠肠道以外的管状或憩室状钡剂充盈,并出现蠕动时有重要诊断价值。钡灌肠可协助诊断结肠重复畸形,若见到钡剂充盈重复畸形腔内可确诊,钡灌肠还可显示重复畸形的形态、大小和部位。

腹部X线摄片如发现脊柱畸形者应进一步做脊髓腔造影、磁共振或CT检查,确定有无脊柱内神经管原肠囊肿。

腹部B超检查对诊断囊肿型畸形较有意义。这类囊肿的壁层为肠道肌层包绕,B超检查时显示厚壁囊肿,可与薄壁的肠系膜囊肿鉴别。肠壁内囊肿型畸形诊断最困难,因为囊肿体积较小,B超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊。

99mTc核素扫描检查对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值。但回肠重复畸形不易与梅克耳憩室鉴别。

临床表现

十二指肠重复畸形约占消化道重复畸形总数的6%。小肠为消化道重复畸形好发部位,占总数的42.5%~66.6%。约有2/3重复畸形发生在回肠,囊肿型多于管状型。结肠重复畸形发病率占全消化道重复畸形的5%~25%。肠重复畸形因其病理解剖特点、所在部位、病理形态、范围大小、是否与肠道相通、有无并发症等复杂因素,临床症状变异很大。症状可出现在任何年龄,约60%~83%于2岁以内发病,不少病例出生1个月内出现症状。少数病例无症状,仅在其他疾病行剖腹手术时发现。主要症状有下列几种。

1.肠梗阻  十二指肠重复畸形巨大囊肿造成肠管压迫时,出现完全性或不完全性十二指肠梗阻症状。有时还可出现黄疸。小肠囊肿型重复畸形尤其是肠壁内囊肿向肠腔突出,堵塞肠腔引起不同程度肠梗阻。囊肿也容易成为套入点诱发肠套叠,表现为突发的呕吐、腹痛、果酱样血便等急性肠梗阻症状。肠外型囊肿逐渐增大时压迫肠道造成梗阻。还可因重力作用诱发肠扭转。结肠重复畸形多表现为低位不全梗阻症状,如腹胀、腹痛、便秘、排便困难或粪便形状异常。活动盲肠和乙状结肠的囊肿型畸形可诱发盲肠和乙状结肠扭转。

2.消化道出血  黏膜腔内衬有异位胃黏膜或胰腺组织且与主肠管相通的重复畸形,因溃疡形成引起消化道出血。十二指肠重复畸形出血表现为上消化道出血。小肠者则发生便血。有作者认为便血往往是回肠管状重复畸形的首发症状,多出现于1岁以上病儿。多数病例便血前无明显前驱症状。便血量少时呈暗红色,大量便血呈鲜红色。有的病例发生溃疡穿孔,与其他病因导致的腹膜炎不易鉴别。与结肠交通的畸形腔内含有异位胃黏膜或胰腺组织者可发生鲜红色血便,因消化性溃疡穿孔可形成局限性或弥漫性腹膜炎。

3.腹部肿物及腹痛  约2/3病例于腹部触及肿物,囊肿型畸形呈圆形或卵圆形,表面光滑具有囊性感,不伴压痛。肿物界限清楚,有一定活动度。管型畸形因有出口与主肠管相通,腔内分泌液得以排出,故触及肿物的机会较小。如果出口引流不畅,畸形肠腔内液体积蓄于腹部可触及条索状物。一旦出口引流通畅,肿物缩小。增大较快的囊壁张力增高出现腹痛。外伤或感染致囊肿内出血或炎性渗出时,肿物迅速增大,腹痛加剧,并伴有腹肌紧张和压痛。一旦囊肿破裂或穿孔则导致腹膜炎。延伸到直肠的重复畸形在病儿用力排便时可有肿物自肛门内脱出。

治疗概述

手术治疗

手术是惟一治疗方法,约80%病例因急腹症施行手术。无症状的重复畸形也应手术切除,以防并发症及成年后癌变的发生。

1.重复畸形开窗术  十二指肠重复畸形与十二指肠共有血供和肌壁,切除困难,可采用开窗术。经十二指肠前外侧壁进路,显露重复畸形与十二指肠间共壁,于畸形囊肿最低位开窗引流,窗口不得<4cm直径,窗缘用可吸收细线连续缝合止血。

2.重复畸形囊肿切除术  部分小肠重复畸形具有单独的系膜和血管支并与主肠管之间分界清楚,可将囊肿完整的切除。

3.保留主肠管、单纯重复畸形切除术  如果重复畸形肠管位于主肠管肠系膜内,但有独立的供血血管分支,该血管分支从肠系膜的前叶(或后叶)发出走向畸形囊肿的前壁(或后壁)。反之营养主肠管的血管支则由肠系膜后叶(或前叶)经畸形后壁走向主肠管(图50-23)。手术时紧贴畸形囊肿壁结扎切断该血管分支,分离切除重复肠管而不致损伤主肠管及其血液供应。

图50-23 畸形囊肿、主肠管各有独立的血管分支

4.重复畸形与主肠管切除肠吻合术  与主肠管共享营养血管及肌壁的重复畸形和肠壁内重复畸形难以单独切除。如病变范围小(长度<35cm),可将畸形连同主肠管一并切除行肠端端吻合术。憩室状重复畸形可将游离的部分完整分离,再将其与主肠管连接部一并切除行肠吻合术。此类手术虽简单易行,术者也应谨慎操作掌握好分寸,既要满意切除重复畸形,也不应任意牺牲正常的肠管。回肠末段的重复畸形切除时更需慎重,凡距离回盲瓣10cm以上的畸形应尽量保留回盲瓣。位于回盲瓣附近或紧邻回盲瓣的囊肿,需切除回盲部。考虑到回盲瓣的重要生理功能,切除回盲部不利于小儿的生长发育和生活质量。有作者提出采用肠壁肌层切开,剥除囊肿壁保留回盲部的设想,这种想法能否实施,尚有待实践证实。

5.重复畸形黏膜剥除术  范围广泛波及小肠大部分重复畸形,肠切除将导致短肠者应行畸形肠管黏膜剥除术。沿重复肠管一侧纵形切开肌壁达黏膜下层,锐性分离黏膜,于黏膜下注入适量生理盐水更便于黏膜剥离,将黏膜完整摘出切除。然后切除多余部分重复畸形的肌壁,其切缘缝合或电凝止血。

6.结肠重复畸形手术  结肠长段型或全结肠型重复畸形治疗较困难,有作者建议于畸形远端切开肠壁行共壁部分切除或开窗术,使双腔变成单腔,以便重复畸形内容物引流到主肠管内。延伸到直肠的双筒结肠,可经肛门将两肠间的纵隔部分切除或钳夹,使重复肠管与正常直肠相通。应注意的是这类间隔或共壁部分切除或开窗术,保留了重复畸形,术后仍有发生并发症和癌变的可能,故应对其进行定期的随访和检查。

7.囊肿外引流术  囊肿合并严重感染或穿孔,周围肠管广泛粘连及腹腔内大量脓液或病儿全身性情况欠佳时,不宜施行囊肿切除或肠切除吻合术,应行外引流将囊壁与腹膜行袋状缝合,待感染控制全身状况改善后行二期根治性手术。

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