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小儿偏头痛

小儿偏头痛

概述

偏头痛(migraine)是儿童最常见的发作性头痛,一般普通人群本病发生率约为10%,约4%儿童经历过偏头痛。小儿偏头痛最早可在婴儿期发生,但以7~15岁多见。由于婴幼儿的病史采集较困难,只能根据家长的描述来判断,给婴幼儿偏头痛的诊断造成困难。小儿偏头痛家族史明显高于成人。与成年患者相比,小儿偏头痛先兆症状的发生率低得多,并且以双侧头痛更多见。

病因与发病机制

偏头痛的发病机制尚不清楚,一般认为由于个体遗传性神经内分泌异常,在某些因素作用下,颅内与颅外血管发生了异常收缩与舒张所致。临床上偏头痛表现为常染色体显性遗传性疾病。近年来研究发现一些生化因素参与了偏头痛发生,如发作时尿中5-羟吲哚与高香草酸排泄增加,血中5-羟色胺、缓激肽、前列腺素E及多巴胺β羟化酶亦增加。这些物质均有强烈的扩张血管作用。有特异性素质的儿童在一些诱因作用下可出现偏头痛发作,常见的诱发因素包括:紧张、运动、脑部外伤和月经前期。此外,含酪氨酸高的食物如奶酪、巧克力等也与偏头痛发作有关。

诊断要点

诊断要点概述

目前尚无客观的生物学指标诊断偏头痛,多根据临床症状进行诊断。小儿偏头痛诊断可参照Prensky提出的下列标准:1.反复发作的头痛,间歇期完全正常。2.具备以下六项中至少三项:①一侧头痛;②头痛为搏动性;③有视觉异常等先兆;④头痛或不头痛时伴发作性腹痛,头痛时伴有恶心呕吐;⑤休息或睡眠后完全或基本缓解;⑥有偏头痛家族史。

临床表现

偏头痛发作时颅血管最初收缩,继之扩张,此两个不同阶段的症状有区别。与成人相比,小儿偏头痛主要特点是偏侧头痛较少见,而对称性两侧头痛多见;先兆症状较少,并且因年龄小不易发现;胃肠道症状较为突出。

小儿偏头痛临床表现主要分为三类。

小儿偏头痛临床表现主要分为三类。1.经典型偏头痛  即有先兆的偏头痛,发作呈双相过程。在头痛发生前20~30min出现视觉症状,如闪电、幻觉,通常是一些闪烁的暗点、彩色线条或眼前冒金星,暗点的形状各不相同,出现在同视野范围内,可伴有畏光、视力模糊、偏盲或暂时性全盲,视物变形等。每个患儿的视觉症状通常是固定的,可以局限在一只眼、一个视野或双眼。先兆期还可有短暂的肢体感觉迟钝,局部运动障碍,眼肌麻痹或失语,多在24~72h内完全恢复。视觉先兆症状在头痛即将开始前达到高峰,随之消失。头痛开始为一侧头部钝痛,逐渐加重,转变成搏动性或跳动性痛,眼、额、颞部疼痛最严重。约1/3经典型偏头痛患儿表现为双侧性头痛。头痛持续时间不定,数小时或1~2d,以2~6h多见,可伴面色苍白、疲乏、畏光、畏声、恶心、呕吐或腹痛。发作后入睡,醒后神经功能恢复正常。偏头痛发作的频率不定,有精神紧张等诱因时可每周发作,一般间隔1个月或更长时间发作1次。

2.普通型偏头痛  最多见,先兆期不明显,多无视觉症状。头痛与呕吐是最常见症状。部分患儿在头痛出现前数小时至数天可有非特异性表现,包括情绪异常、性格改变或恶心呕吐等消化道症状。头痛可为单侧或双侧额、颞部跳动性痛,持续时间比经典型长。在症状持续期间头痛的强度不变。睡眠后头痛消失。

3.偏头痛等位症  主要特点是出现短暂性神经系统功能紊乱症状,而头痛为次要表现或不出现。小儿常见的偏头痛等位症有以下几种表现。

(1)偏瘫型偏头痛:往往有偏头痛家族史,青少年多见。头痛程度中等,在头痛发作前后出现对侧肢体轻瘫,可伴感觉障碍。头痛停止后轻瘫仍可持续一段时间,多在数日内恢复。婴幼儿可表现为交替性偏瘫,多次发作后可出现智力发育落后。本型应与小儿急性偏瘫、Moyamoya 病、癫痫发作后Todd麻痹等疾病相鉴别。

(2)基底动脉型:女孩较多见,发病高峰为青春期。以椎-基底动脉供血不足为最初表现,反复发作,脑干和小脑功能异常,出现视觉先兆和脑干功能紊乱症状,如闪光、眩晕、耳鸣、步态不稳,双侧手足及口周感觉异常等。10~15min后出现搏动性头痛,常位于枕区,伴恶心呕吐。约1/4患儿在头痛高峰期有短暂意识障碍。应与癔症相鉴别。

(3)良性阵发性眩晕:主要发生于婴儿及学龄前儿童。发作特点为突然出现眩晕,不能维持原来姿势,患儿面色苍白,有惊恐表情,眼球震颤,但意识存在。发作持续数分钟缓解。本型不易被认为是偏头痛,随年龄增长逐渐出现典型头痛及呕吐。

(4)眼肌麻痹型:婴幼儿多见,初始症状为眼眶疼痛伴动眼神经完全或不全性麻痹及瞳孔散大,头痛可在眼肌麻痹前后出现,也可与其同时发生,持续数小时后缓解。眼肌麻痹多持续数日至数周,偶有眼肌未能完全恢复的病例。

(5)急性意识模糊偏头痛:5~16岁小儿多见,有意识模糊和焦虑不安,可伴随偏头痛发作或无头痛。患儿突然兴奋、激动、坐立不安、恐惧、定向力和记忆力障碍、反应迟钝,偶呈木僵状态,有时出现自动症样表现。症状持续数十分钟至24h,患儿睡眠后恢复正常,醒后对发作无记忆。以后可演变为典型偏头痛发作。发作时脑电图可出现一侧颞区或枕区局限性慢波。本型发生机制可能由于偏头痛发作时血管收缩,血脑脊液屏障功能破坏,在间脑、网状结构及边缘系统等部位发生脑水肿所致。

鉴别诊断

1.癫痫  癫痫与偏头痛关系密切,均为发作性疾病,头痛可以是癫痫发作的先兆或为发作后症状,仅以发作性头痛为癫痫惟一表现者极为罕见。癫痫的发病机制为大脑神经元群的过度异常放电,脑电图可以描记到痫样波。癫痫发病率较偏头痛低,为0.4%~0.5%。临床上癫痫发作时多伴有意识障碍,发作持续时间比偏头痛多短暂。但二者之间有交叉,如均有发作性疾病家族史,偏头痛发作时40%~70%脑电图有非特异性异常,以慢波增多为主,其中2%~9%有痫样波发放。因此,小儿偏头痛常误诊成癫痫,应当注意鉴别。

2.颅内血管畸形及颅内动脉瘤  也可表现为偏头痛样发作,每次发作头痛恒定出现于一侧,间歇期可不固定。有颅底动脉瘤者发作后可伴眼肌麻痹。脑血管造影可确诊。

治疗概述

1.头痛发作时治疗  及时应用强力收缩颅外血管的药物麦角胺制剂,可有效地缓解头痛。在出现先兆症状或头痛刚开始时即用有效,而头痛已达高峰时再用则无效。根据病情可选择酒石酸麦角胺注射液或口服麦角胺咖啡因。此外,服用半乳糖二酸甲异辛烯胺有助于改善恶心呕吐。

2.偏头痛预防性治疗  可酌情选用下列一种或联合应用几种药物。

(1)普萘洛尔(心得安):为β受体阻滞药,每日0.5~1.0mg/kg,最大剂量2mg/kg。有哮喘病史者慎用。

(2)赛庚啶:为H1受体拮抗药,其对抗5-羟色胺的作用较强。每日0.2~0.4mg/kg。

(3)尼莫地平或硝苯地平:为钙离子通道阻滞药,每日0.5~1.0mg/kg。以上药物应连续服至少3个月,应坚持服用6~12个月。

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