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胫前黏液水肿

胫前黏液水肿

概述

本病常伴有甲状腺功能亢进及其眼部病变,为Graves病之皮损,但有时也见于无甲状腺功能亢进者,表现为胫前皮肤出现坚实性蜡状斑块或结节。

病因与发病机制

某些因素刺激皮损局部真皮成纤维细胞产生过量的氨基聚糖在组织中积聚,从而导致皮损形成。

Graves病为自身免疫病,患者血清中存在长效甲状腺刺激因子(LATS),是由B淋巴细胞产生的一种甲状腺刺激性免疫球蛋白(TSI),可与甲状腺细胞膜上的甲状腺刺激激素(TSH)受体相结合,刺激甲状腺细胞增生及功能增强而发病。有人在胫前皮损内发现有LATS,推测其可刺激真皮成纤维细胞合成氨基聚糖。由于本病也见于甲状腺功能正常者,尚不清楚是何种原因促使皮损局部真皮成纤维细胞产生过量的氨基聚糖。

诊断要点

临床表现

病损好发于双侧胫前,可向足背及趾背,甚至向大腿发展。皮损为皮色、浅黄、淡红褐色坚实性蜡状结节或斑块,毛囊口扩大,呈橘皮状外观,局部常伴多毛和多汗。临床上分为局限型(胫前或趾背局限性结节)、弥漫型(斑块累及整个胫前和足背)和象皮病样型。

诊断标准

根据患者有甲状腺功能障碍、特征性皮损、血清中可测得LATS、皮肤病理示真皮水肿伴黏蛋白沉积等特点,诊断不难。

治疗概述

药物治疗

1皮损内注射糖皮质激素混悬液  可用醋酸曲安奈德针或得宝松(倍他米松)针以1%普鲁卡因或利多卡因稀释后皮损内注射。得宝松(倍他米松)针1次注射总量不超过7mg,每月1次。曲安奈德针1次注射总量不超过40mg,用量较大时,每月1次;如用量不大,则可7~10天1次。应注意大剂量使用糖皮质激素可产生的不良反应。有人报道将糖皮质激素混悬液与透明质酸酶1  500U混合后进行皮损内注射的效果更佳。

2外用糖皮质激素制剂  采用强效糖皮质激素(如卤美他松、倍他米松等)乳剂封包疗法,对较薄皮损有效。

3其他疗法  有人报道以血浆交换法治疗突眼性甲状腺肿伴胫前黏液性水肿时,胫前病损得到改善,但中断治疗后皮损又复发。在血浆交换期间配合泼尼松和免疫抑制剂的使用,可防止复发。虽然这种疗法证明有效,但对胫前黏液水肿未必适用。有人采用单纯内服泼尼松治疗胫前黏液性水肿有一定效果,开始剂量以 20~40mg/d为宜,见效后逐渐减至较小维持量,再缓慢停药,但停药后易复发。

4中医中药  按化痰软坚、活血化瘀治则,用海藻玉壶汤合桃仁红花煎加减:海藻12g,昆布12g,珍珠母30g,六月雪15g,白僵蚕9g,皂角刺9g,红花9g,桃仁9g,丹参9g,郁金12g,丝瓜络9g,生甘草5g,浙贝母6g,怀牛膝(炒)9g,水煎服,每日1剂。服此方剂不但对胫前黏液水肿有效,而且对突眼及甲亢症状的改善也有效果,疗效持久,无明显不良反应。

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