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周围神经病(小儿)

周围神经病(小儿)

概述

周围神经病是指病变主要累及周围神经的疾病,它可由感染、中毒、遗传代谢等多种病因造成。其主要病理损害有三种:①瓦勒变性(Wallerian degeneration),由创伤、牵拉或各种原因造成轴索横断后远端发生的一系列病理改变。②轴索变性,系指轴索原发受损发生的变性。常见于维生素缺乏、代谢障碍、中毒和感染等。③节段性脱髓鞘,是由施万(雪旺)细胞变性导致所属节段的髓鞘脱失,而轴索不受损害。常见于吉兰-巴雷(格林-巴利)综合征、白喉、铅中毒等。本文主要论述面神经炎。

面神经炎是引起周围性面瘫最常见的病因,也称之为Bell麻痹。

病因与发病机制

病因不明确。部分患儿可因受风着凉引起,可能由于面神经管或茎乳孔内面神经受压迫,引起水肿或血循环障碍所致。

病理

病理变化主要为面神经水肿,髓鞘及轴索有不同程度的变性。

诊断要点

诊断要点概述

依据本病起病形式和周围性面瘫的临床特征诊断并不困难。

临床表现

本病多为青壮年,儿科主要为学龄期儿童及青少年。通常为急性起病,数小时即可达病情高峰。面神经炎临床表现主要为周围性面瘫及伴随症状。

1.周围性面瘫  即包括额肌在内的所有面部表情肌弛缓性瘫痪,出现病侧额纹消失,眼裂扩大,鼻唇沟变浅,口角下垂,示齿时口角歪向健侧。检查时发现病侧不能皱额、蹙眉、闭目和鼓气等动作。当患儿用力闭目时,因眼球上翻而闭合不全的眼裂露出角膜下缘的白色巩膜,称为贝尔现象。

2.伴随症状  依面神经受累节段不同而异,如面神经受损扩延到茎乳孔以上而影响鼓索神经时,可有病侧舌前2/3味觉障碍;如支配镫骨肌的分支受累时,则听觉过敏;当膝状神经节受损时,出现Hunt综合征,即除有周围性面瘫、耳鸣、听力障碍及味觉损害外,还有病侧耳带状疱疹,出现疼痛及外耳道和鼓膜疱疹;如岩浅大神经被波及,则泪腺分泌减少,病侧面部出汗障碍。

周围性面瘫后,损伤的神经纤维修复中可出现恢复不完全或再生错位,造成病侧面肌痉挛或联带运动,鳄鱼泪综合征(反常的味觉泪反射)等,成为面神经麻痹的后遗症。常见的联带动作是当患儿闭目时即出现病侧上唇轻微颤动,示齿时患侧眼不自主地闭合,进食咀嚼浓味食物时可有患侧眼泪流下。

鉴别诊断

1.急性感染性多发性神经根神经炎  可有周围性面瘫,但多为双侧性,同时有对称性的肢体运动和感觉障碍,脑脊液中有蛋白质细胞分离现象。

2.中耳炎、乳突炎、岩骨骨折、腮腺炎或腮腺手术损伤  均可造成周围性面瘫,但多有原发病的特殊症状及体征,可藉以鉴别。

3.颅后窝病变  如脑桥小脑三角肿瘤、颅底脑膜炎等,除有周围性面瘫常合并其他脑神经损害。

4.中枢性面瘫  如脑血管意外导致的中枢性面瘫仅限于对侧下面部表情肌瘫痪,而上面部表情肌运动如闭眼、皱额则正常。

治疗概述

治疗原则为改善局部血液循环,促进局部水肿及炎症消退,积极恢复面神经功能。

1.理疗  急性期给予局部热敷、红外线照射或短波透热,有利于局部血液循环,消除水肿。

2.药物  可给予泼尼松口服,剂量1~2mg/(kg·d),维生素B1每次10mg,每日3次,维生素B12100μg,肌内注射,每日1次。

3.其他治疗  局部瘫痪肌肉按摩,针灸等均可应用,同时注意保护角膜,可采用眼罩、滴眼药水、涂眼药膏等方法。

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