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腹裂(小儿)

腹裂(小儿)

概述

腹裂是先天性腹壁发育不全在脐旁留有全层腹壁缺损、有内脏自缺损处脱出,是一种罕见的畸形。其发病率各家统计差别较大,但半数以上为低体重儿。

病因与发病机制

腹裂的发生可能是在腹壁形成的过程中一侧褶发育不全,仅其顶端与对侧的侧褶形成脐环,在脐旁留有缺损所致。Hoyme(1981)提出,腹裂的发生可能是由于1~2支脐肠系膜动脉过早地退变导致腹壁缺血而局部发育障碍而形成缺损。此缺损多发生在脐右侧,呈纵行裂隙,长2~4cm的全层腹壁缺损,边缘整齐,无包囊或囊膜残留物,皮肤与腹膜相融合。腹裂处与脐之间有皮肤隔开。内脏经腹裂脱出,以小肠和结肠多见。由于脱出的肠管在子宫内长期被羊水浸泡,羊水中的尿素、尿酸、无机盐、皮脂、蛋白质使胎儿发生化学性腹膜炎。脱出的肠管明显增厚、水肿,表面有炎性渗出物覆盖,失去光泽。此种病儿肠管总长度较正常儿短。Gilbert测量17例病儿的肠管总长度为35~130 cm,平均长70 cm。肠管未旋转亦未固定到后腹壁。因此有的肠管脱出较多而发生嵌顿或因肠系膜扭转而发生肠管血运障碍,甚至发生坏死、穿孔。约有10%~15%伴发小肠闭锁和狭窄,但其他畸形发生较少。

诊断要点

临床表现

由于近年来B超诊断的进步,在产前多可做出诊断。此类病儿多为低体重儿,在出生后即可发现肠管自脐旁腹壁缺损处脱出,肠系膜游离,肠管充血、水肿、增厚,表面覆有纤维素性渗出物,肠管彼此粘连。由于病儿哭闹、吞气、肠管脱出逐渐增多且充气扩张。如合并肠管嵌顿,肠系膜扭转,则肠管有血运障碍,甚至坏死。脐带位于腹壁缺损的一侧,与缺损间有正常皮肤相隔。由于内脏外露体液丢失病儿有不同程度的低体温和脱水,甚至发生酸中毒。

鉴别诊断

根据临床表现特点诊断多无困难,但必须与脐膨出相鉴别(表50-2)。表50-2 脐膨出与腹裂的鉴别

治疗概述

如产前已确诊,则在产前由产科医生与儿外科医生取得联系,共同做好充分的术前准备工作,出生后立即进行手术治疗将会取得良好的治疗结果。但多数病儿多需转院进行治疗,这增加了治疗矛盾,有些因此丧失了治疗良机,使一部分病儿得不到救治。

手术治疗

1.术前处理 积极做好术前准备,使病儿在良好状态接受手术治疗,以提高手术成活率。(1)按置胃管吸出胃内积液、积气,并可防止吞咽的气体继续进入肠管。(2)用无菌生理盐水纱布覆盖脱出肠管,再用消毒塑料布包裹,以防脱出肠管被污染和过多的体液蒸发。(3)将病儿放入保温箱内、防止体温过低。(4)建立通畅液路,纠正脱水及酸中毒。(5)静脉滴注抗生素以预防感染。

2.手术 以选用气管内麻醉为宜,可以防止误吸,并在术中可使腹肌松弛较好。手术时先轻柔清除肠管表面的纤维素性渗出物,注意勿损伤肠壁。然后仔细检查脱出的肠管有无坏死、穿孔、狭窄或闭锁等病变。发现后先行处理,最后根据脱出器官的多少及腹腔容积,选择适当的术式。

一般脱出肠管少者可采用一期修补法,手术时先沿腹壁缺损的上、下端扩大切口。按顺序轻轻挤压肠管内容物,近端可挤入胃内,由胃管吸出;远端可挤至结肠由肛门排出,使肠管空虚。在助手的配合下术者用力牵拉松弛状态下的腹壁以扩大腹腔容量,然后将空虚的肠管依序送入腹腔,最后分层关腹。术后仍住保温箱持续胃肠减压,给全肠外营养,有呼吸困难者可用呼吸机辅助呼吸,保证足够的氧的供给并用有效抗生素预防感染。

如脱出肠管多,腹腔容量少,勉强还纳肠管后可出现腹高压者可采用二期修补法或分期修补法(见脐膨出的治疗)。由于医疗设备及技术的提高,腹裂成活率已提高到90%左右。北京儿童医院5例腹裂行分期修补术均成活。

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