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空蝶鞍综合征

空蝶鞍综合征

病因与发病机制

1951年Busch首次报道本征。它是由于蝶鞍隔先天性发育不良,或继续发展发于垂体手术或放疗后引起的隔孔过大,使蛛网膜下腔部分随隔孔进入蝶鞍,其内充满脑积液。由于脑积液的压力作用,压迫垂体及蝶鞍,鞍底骨质破坏,造成垂体前叶功能低下及蝶鞍扩大等症状。

诊断要点

临床表现

本征在有闭经或溢乳症妇女中的发病率达4%~16%。多见于肥胖者,其主要临床表现为闭经,常伴有头痛、视力障碍等,多无明显内分泌功能障碍表现,部分患者可出现促性腺激素及TSH功能低下综合征。

治疗概述

药物治疗

如有内分泌紊乱者,应予以纠正,高催乳素血症者可用溴隐亭治疗,低促性腺激素者可行激素替代治疗。希望生育者可给予hMG或GnRH促排卵治疗,如已有生育而症状又不明显者可以不治疗,密切随访,注意蝶鞍区的变化。

手术治疗

空蝶鞍综合征患者出现视力障碍时,应需要行手术探查。如发现神经周围粘连,可行粘连松解术,以改善患者的视力。

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